El nombre "Lupus" deriva de la manifestación más común de la enfermedad con lesiones a los lados de la nariz que se asemejan a la mordedura de un lobo entre los ojos de la presa. El lupus es una enfermedad autoinmune sistémica en la que nuestras defensas inmunitarias confunden a los objetivos. En lugar de activarse contra agentes infecciosos o estructuras tumorales, atacan sus propios tejidos, provocando un estado de inflamación general. Este último, cuando no se controla con medicamentos, provoca graves dolencias. En particular, el lupus también puede causar nefritis inflamatoria, como resultado de lo cual los pacientes pueden perder la función renal.La enfermedad se define como sistémica porque puede dañar cualquier órgano.
¿Cuándo aparece?
La enfermedad se presenta principalmente entre mujeres jóvenes, que representan el 90% de la población de pacientes. Tienen edades comprendidas entre los 20 y los 40 años, muy pocas formas seniles. "Las hormonas femeninas y los factores ligados al cromosoma x" - dice Pierluigi Meroni, profesor de Reumatología de la Universidad de Milán - "facilitan esta susceptibilidad de género" . Entre las enfermedades autoinmunes, solo en el lupus y el síndrome de Sjogren existe una prevalencia femenina tan alta.
¿Qué te llama la atención?
Estadísticamente, la piel es uno de los órganos más afectados, con manifestaciones inflamatorias y lesiones eritematosas violáceas tras la exposición a los rayos UV (en la cara, brazos y escote) o nódulos que pueden ulcerarse. La enfermedad también se presenta en forma de artritis inflamatoria similar a la artritis reumatoide, con la diferencia de que los trastornos articulares no provocan anquilosis y cambios en la forma de las extremidades en la mayoría de los casos.Menos de un tercio de los pacientes reportan problemas renales. "La nefritis aguda es, por desgracia, completamente asintomática" , dice, "y se detecta inicialmente solo mediante análisis de orina y/o en presencia de hipertensión arterial" . Por último, el lupus puede generar inflamación del sistema nervioso central: "Potencialmente mortal" -continúa- "en menos del 20% de los sujetos" .
¿Cuáles son los síntomas?
Es una enfermedad astuta. El único síntoma específico es la erupción malar, a veces confundida con dermatitis seborreica o rosácea banal: "Los síntomas son vagos" - explica - "principalmente fotosensibilidad y dolor en las articulaciones" . Además, la inflamación del pericardio y la pleura, que condicionan la pericarditis y la pleuresía: “Aún en este caso, los pacientes no experimentan problemas particulares de latidos cardíacos o respiratorios” -afirma- “solo sienten dolor en el pecho. La ecocardiografía identifica cualquier derrame. Estos síntomas "genéricos" a menudo ralentizan el diagnóstico, que también se puede definir 6-8 meses después del inicio de la enfermedad.
¿Qué exámenes tomar?
Para determinar el lupus hay que realizar unas pruebas específicas: «En concreto, se buscan marcadores de diferentes autoanticuerpos» -explica- «por ejemplo anticuerpos antinucleares y anti-ADN, que es un marcador de la enfermedad». Además, se evalúan los valores del consumo del complemento, las alteraciones de glóbulos rojos y plaquetas: "Los pacientes pueden manifestar de hecho leucopenia" -subraya- "trombocitopenia y anemia hemolítica" .
¿Es genético?
El Lupus tiene un componente genético. Hay clusters familiares de enfermedades autoinmunes: “Esto no quiere decir que un gen transmita la enfermedad: “No es un rasgo somático como el color del pelo o los ojos” -precisa- “sino la combinación de genes que en conjunto favorecen su apariencia" . Sin embargo, la genética no es suficiente para provocarlo: "Se necesita un estímulo externo" -explica- "por ejemplo, incluso una infección trivial, como la gripe" .La alteración del sistema inmunitario, latente hasta entonces, aflora y se declara abiertamente: "La buena noticia es que si el lupus no se hereda directamente" -comenta- "las mujeres con esta patología pueden tener hijos sin temor a que se la transmitan a sus descendencia" .
¿Qué sucede durante el embarazo?
Los 9 meses de espera, con el aumento de estrógenos circulantes, facilitan la enfermedad lúpica y pueden exacerbarla en algunos casos. “Hasta los años 60 y 70 los médicos desaconsejaban el embarazo a las mujeres con esta patología” -declara- “hoy, en cambio, sólo pedimos planificarlo”. Si la paciente pasa por una fase de enfermedad activa, debe evitar la fecundación: "Sólo cuando la enfermedad esté en remisión durante al menos 6-8 meses" -remarca- "se puede planificar el embarazo" . No todos los medicamentos inmunosupresores contra el lupus son compatibles con el embarazo y la lactancia. Los métodos anticonceptivos tampoco son equivalentes para estos pacientes.Pueden usar espirales y anillos, pero la píldora de estrógeno y progestágeno no se recomienda en algunos pacientes con tipos particulares de autoanticuerpos (anticuerpos antifosfolípidos) que pueden aumentar significativamente el riesgo de trombosis asociada en parte con la propia píldora anticonceptiva.
¿Qué riesgo corren los bebés?
La posibilidad de lupus neonatal, causado por el paso de los autoanticuerpos de la madre al feto a través de la placenta, es inferior al 2% para el primer embarazo. "Se realiza una ecocardiografía fetal" -explica- "a partir de la cual se reconocen los síntomas de los anticuerpos anti-Ro" . Estos últimos pueden causar enfermedades miocárdicas o alteraciones del tejido de conducción cardiaco al niño: “A los recién nacidos con estas alteraciones -explica- se les implantará un marcapasos para regular el ritmo cardiaco”. También se pueden producir reacciones cutáneas similares a las que presenta la madre y reducción de glóbulos blancos o plaquetas: "Los anticuerpos maternos, sin embargo, se agotan a los 5-6 meses" -dice- "y estos problemas se resuelven por completo sin mayores consecuencias en el bebé.A diferencia del daño cardíaco" .
¿Qué drogas?
La remisión clínica completa es rara. El lupus siempre requiere revisiones periódicas del especialista por parte del inmunólogo clínico o el reumatólogo: "La supervivencia con las nuevas terapias ha mejorado increíblemente" - explica - "en la década de 1950 el lupus era una enfermedad a menudo mortal, ya no" . La medicina ha aprendido a reconocer las formas agresivas y las formas "leves" , mejorando su pronóstico. Incluso hoy en día, la cortisona es la terapia básica, aunque tratamos de reducir su uso tanto como sea posible para evitar sus efectos secundarios a largo plazo (por ejemplo, hipertensión arterial, diabetes, osteoporosis, etc.). El uso combinado de otros fármacos como antipalúdicos e inmunosupresores ofrece excelentes resultados. Junto a los inmunosupresores clásicos (por ejemplo, ciclofosfamida, azatioptina, micofenolato, metotrexato), los fármacos biológicos de nueva generación son muy prometedores.
¿Qué fármacos biológicos?
Hay dos tipos de orgánicos. El primero destruye las células (linfocitos B) que producen anticuerpos, incluidos los "autoanticuerpos" responsables del daño tisular. El segundo neutraliza un factor de crecimiento de los linfocitos B: “Es decir, le quita la gasolina al motor” -explica- “de esta manera no pueden madurar, multiplicarse y apoyar la producción de autoanticuerpos”. El uso de uno u otro se calibra según la intensidad de la enfermedad y la afectación de los órganos: "Usamos el primero cuando los autoanticuerpos matan plaquetas, por ejemplo, provocan nefritis lúpica" -dice- "o se asocian a artritis significativa. En el primer caso la administración se realiza por vía intravenosa dos veces con unas pocas semanas de diferencia, en el segundo caso por vía subcutánea una vez a la semana.
¿Cómo eliges las terapias?
La agresividad de la enfermedad incide ciertamente, pero no menos importante son el factor edad y la esperanza de vida: "Una dosis alta de algunos inmunosupresores puede inducir la menopausia precoz" -explica- "por eso evitamos recetarlos a mujer joven.Solo los usamos con precauciones especiales" . La elección ideal es una combinación de fármacos que bloqueen la progresión de la enfermedad de diferentes formas: "Sin acumular toxicidad" -dice- "como en las terapias oncológicas actuales" .
¿Qué significa hoy el lupus?
Un diagnóstico de lupus no es una oración. Gracias a la ciencia ya los fármacos (aunque algunos no aprobados oficialmente por AIFA pero tomados de la terapia de otras patologías) los pacientes tienen una buena esperanza de vida. "Los datos indican que después de 5 años los pacientes están todos vivos, no corren el riesgo de morir antes" - dice - "solo hay un 'si' y se trata de tomar grandes cantidades de cortisona" . Desafortunadamente, la enfermedad en sí misma favorece una aterosclerosis acelerada que a la larga se agrava con la terapia con cortisona: "Las mujeres que toman muchos corticosteroides en presencia de una enfermedad activa" -explica- "desarrollan más fácilmente infartos o accidentes cerebrovasculares isquémicos, incluso mujeres jóvenes en premenopausia" .Sin embargo, hay muchas posibilidades para sentirse bien: "Los pacientes deben sentirse alentados por los avances médicos" -concluye- "el mensaje que quiero dejar es de total confianza en el futuro y en la oportunidad de hacer una vida normal" .
