Casi nadie las conoce, pero según los últimos datos, las bronquiectasias afectan a más de 500 adultos de cada 100 000 y es una enfermedad subestimada. De hecho, esta enfermedad inflamatoria crónica puede manifestarse incluso desde los primeros años de vida y puede tener componentes genéticos y factores agravantes debido a una infección crónica por microorganismos particulares. Difíciles de diagnosticar y en aumento, las bronquiectasias aún no tienen un tratamiento farmacológico aprobado. Pero la nueva esperanza proviene de una mejor comprensión de la inmunología. Más de 200 especialistas de toda Europa hablan de ello estos días en el Centro de Simulación de la Universidad Humanitas, sede del conocimiento italiano e internacional sobre el sistema inmunitario.Entrevistamos a uno de los principales expertos en bronquiectasias: Stefano Aliberti, jefe de neumología del IRCCS Humanitas Research Hospital en Rozzano y profesor titular de enfermedades respiratorias en la Universidad Humanitas y coordinador del taller.
Bronquiectasia: el taller internacional en la Universidad Humanitas
El tercer Taller Europeo de Bronquiectasias se celebrará en laUniversidad Humanitas del 23 al 25 de febrero:una oportunidad para que más de 200 especialistas europeos intercambien ideas sobre el manejo de las bronquiectasias. La nueva esperanza proviene de una mejor comprensión inmunológica de la enfermedad. Neumólogos, fisioterapeutas, enfermeras, pediatras, médicos generales, radiólogos, inmunólogos, infectólogos y microbiólogos clínicos de toda Europa implicados en el tratamiento de las bronquiectasias se dan cita en el Centro de Simulación de la Universidad Humanitas. El taller es presentado por la magistralconferenciadeAlberto Mantovani, Director Científico de Humanitas y profesor emérito de la Universidad Humanitas, sobre el papel de la inmunidad y la inflamación como metanarrativa de la Medicina.
Bronquiectasias: por qué tenemos que hablar de ello
Los datos dicen que, en Italia, hasta 500 adultos de cada 100.000 sufren bronquiectasias, pero esta es una cifra subestimada. La comunidad europea de científicos y expertos de la industria confirma que las bronquiectasias y sus comorbilidades siguen siendo a menudo mal diagnosticadas y tratadas de forma inadecuada. La epidemiología aún es incompleta y varía de un país a otro, el manejo no es uniforme ni satisfactorio. Además, todavía no se dispone de fármacos específicos, aunque es posible que haya nuevas terapias en el mercado en un futuro próximo.
«En este panorama que cambia rápidamente, es esencial reunir a expertos para mejorar continuamente el conocimiento y el manejo de esta enfermedad, no solo a corto plazo sino también a largo plazo. Esto es especialmente cierto en la realidad posterior a Covid y dentro de la complejidad de los diferentes sistemas de atención médica en toda Europa. Es necesario centrarse en nuevas investigaciones para ayudar a la pequeña pero activa comunidad de especialistas que estudian las bronquiectasias a continuar la investigación y la creación de redes clínicas que han llevado a tantas mejoras en la comprensión y el manejo de la enfermedad en los últimos años.Siempre manteniendo nuestra atención en el bienestar y la calidad de vida de los pacientes», explica el profesor Aliberti.
Grandes expertos comparados
Junto al profesor Aliberti, la tercera edición del taller está coordinada por Francesco Blasi, catedrático de Enfermedades Respiratorias de la Universidad de Milán y director de Neumología de la Fundación IRCCS Ca' Granda, Ospedale Maggiore Policlinico de Milán, y por James D. Chalmers, profesor de la Universidad de Dundee (Reino Unido), asistido por un comité científico internacional con profesionales del Reino Unido, Grecia, Bélgica, España, Alemania y Francia.
Bronquiectasias: ¿qué son?
«La bronquiectasia es una enfermedad respiratoria crónica caracterizada por tos con expectoración de flema diaria, con frecuentes infecciones respiratorias, aparición de neumonía, bronquitis y pérdida de sangre (hemóforo o hemoptisis) incluso constante.Todo se debe a una dilatación irreversible de los bronquios, muy difícil de diagnosticar precozmente”, explica el profesor Aliberti.
¿Cuáles son los síntomas de las bronquiectasias?
«Hay 3 síntomas más comunes que deben ayudar a los médicos en su diagnóstico: la presencia de tos crónica, incluso diaria, la presencia de flema y episodios frecuentes de infecciones respiratorias, es decir, bronquitis o neumonía. El diagnóstico pasa necesariamente por la tomografía computarizada de tórax, preferiblemente con alta resolución. La radiografía de tórax a menudo no es lo suficientemente sensible para detectar bronquiectasias. Además de estas tres condiciones, existen otros síntomas: la presencia de hemoptisis o hemoptisis (sangre en la saliva), cansancio profuso, dificultad para respirar.
¿Por qué es tan difícil el diagnóstico?
«No existen directrices italianas sobre bronquiectasias que den indicaciones sobre el manejo, por lo que nos basamos en un protocolo europeo elaborado en 2017 y que ahora está en revisión.Los centros que atienden esta patología tienen procedimientos muy similares. Comienza desde la confirmación del diagnóstico con el TAC de tórax de alta resolución, análisis de sangre e instrumentales para encontrar la causa, evaluación funcional del aliento con espirometría global. Luego se hace una evaluación microbiológica a través del análisis del cultivo del esputo para entender si hay una infección crónica de bacterias, hongos, etc. La evaluación de las comorbilidades y la estratificación de la gravedad de la enfermedad son muy importantes», explica el profesor Aliberti.
Un nuevo enfoque de la terapia personalizada
«Un enfoque muy reciente es entonces la evaluación de fenotipos clínicos, es decir, pacientes que tienen características comunes de la enfermedad y endotipos, es decir, las características biológicas ligadas al tipo de inflamación. Este enfoque permite una medicina personalizada, de forma que se pueda elegir el fármaco o la terapia adecuada en función no solo de las características clínicas sino también biológicas», especifica el experto.
A quién contactar para el diagnóstico
«No existen centros especializados reconocidos por organismos institucionales, pero la Asociación Italiana de Bronquiectasias lleva años publicando en su web el mapa más actualizado», explica el profesor Aliberti. Para el diagnóstico, es recomendable contactar con estos Centros cualificados que, gracias al trabajo de la Asociación, de los miembros y de los médicos más activos, están repartidos por todo el territorio nacional: en este enlace encontrará la lista de estructuras a las que dirigirse para a ser seguido por neumólogos especialistas en esta patología.
Fisioterapia respiratoria: imprescindible para mejorar
La fisioterapia respiratoria es el tratamiento clave de esta enfermedad, que tiene una dignidad igual a cualquier otra intervención farmacológica. Lo importante es que la fisioterapia se hace a medida de cada paciente. «La estrategia de fisioterapia respiratoria debe ser compartida con el fisioterapeuta respiratorio e individualizada sobre las características radiológicas, clínicas y de calidad de vida del paciente.La parafernalia de la que dispone el fisioterapeuta es muy amplia e incluye técnicas con y sin herramientas, también para el reentrenamiento del esfuerzo. Se elige la mejor técnica para hacer expectorar al paciente y que hará en casa todos los días para reducir la infección y los síntomas. La cuestión es que el porcentaje de pacientes que siguen este camino de la fisioterapia es todavía muy bajo por varios motivos, entre ellos el desconocimiento de la enfermedad, los métodos para manejarla y el número de fisioterapeutas respiratorios», confirma Aliberti.
Bronquiectasias y niños
«Esta patología también puede afectar a los niños desde los primeros meses o años de vida. El manejo es diferente al de los adultos, tanto en fisioterapia respiratoria y en el uso de antibióticos (que tratamos de usar lo menos posible), como en el diagnóstico porque tratamos de no hacer TAC de alta resolución con tanta frecuencia como en los adultos. Pasamos primero por la resonancia magnética del pulmón que no emite radiación y luego si queda la duda pasamos por el TAC.En comparación con los adultos, los niños con bronquiectasias no presentan patologías relacionadas como ansiedad, depresión, asma, cardiopatías, sinusitis crónica, osteopenia, osteoporosis, reflujo.
La transición, es decir, el paso del pediatra al neumólogo cuando el paciente tiene 14 años, es un momento fundamental para seguir gestionando las bronquiectasias de la mejor forma posible», recomienda el experto.
Inflamación de los bronquios y los nuevos fármacos en camino
«Hasta la fecha no existen terapias farmacológicas específicas y aprobadas para tratar a los pacientes con bronquiectasias, y el manejo pasa sobre todo por la fisioterapia respiratoria diaria y el uso cuidadoso de antibióticos. La evidencia más reciente, sin embargo, dice que estamos ante una enfermedad sustentada en un importante componente inflamatorio de los bronquios. Hasta hace unos años se pensaba que las terapias debían buscarse únicamente en el control de infecciones, pero ahora se abren nuevos horizontes para los pacientes con bronquiectasias.De hecho, algunos de los fármacos en estudio son moduladores del sistema inmunitario que reducen la inflamación a nivel bronquial», explica el profesor Stefano Aliberti.
Quién es el profesor Stefano Aliberti
Stefano Aliberti es Jefe de Neumología en el Hospital de Investigación IRCCS Humanitas en Rozzano y Profesor Titular de Enfermedades Respiratorias en la Universidad Humanitas. Es un referente nacional e internacional en el campo de las bronquiectasias (participó en la redacción de las guías europeas sobre esta patología), infecciones pulmonares por micobacterias no tuberculosas e infecciones crónicas y agudas, incluida la neumonía. Es el fundador del registro europeo (EMBARC; bronchiectasis.eu) y del registro italiano (IRIDE) de bronquiectasias, así como del registro italiano de micobacteriosis pulmonar no tuberculosa (IRENE; registerirene.it). Finalmente, preside el comité científico de la Asociación Italiana de Bronquiectasias (bronquiectasias.org). Es autor de más de 360 publicaciones en revistas internacionales en el campo de las infecciones respiratorias.
