Pocas horas después de conocerse la noticia del nuevo diagnóstico de demencia frontotemporal del actor estadounidense Bruce Willis, de 67 años, Google registra un repunte en las búsquedas sobre el tema. Hace menos de un año, la exesposa Demi Moore, todavía muy unida a Willis, anunció en las redes sociales que le habían diagnosticado afasia. Y precisamente por esta enfermedad, el actor había decidido dejar el cine. Pero ayer la familia actualizó con una publicación en las redes sociales y en el sitio web de la AFTD (Asociación para la Degeneración Frontotemporal): "La condición de Bruce ha progresado y ahora tenemos un diagnóstico más específico: demencia frontotemporal (conocida como FTD)" .Pero, ¿qué es la demencia frontotemporal, cuáles son los síntomas, quién corre más riesgo de verse afectado y cuáles son las terapias y tratamientos más innovadores posibles? Matteo Pardini, Profesor Asociado de Neurología en la Universidad de Génova y el Policlínico S.Martino y experto en trastornos cognitivos, nos lo contó.
Qué es la demencia frontotemporal
«La demencia frontotemporal es la demencia neurodegenerativa más frecuente en personas menores de 65 años. Al igual que la enfermedad de Alzheimer, la demencia frontotemporal también viene dada por la acumulación de proteínas patológicas en el cerebro, tóxicas para las neuronas, especialmente a nivel de dos áreas específicas del cerebro, los lóbulos temporal y frontal, de ahí el nombre”, explica el profesor Pardini.
Como lo define la Asociación para la Degeneración Frontotemporal, “FTD también se conoce como demencia frontotemporal, degeneración lobular frontotemporal (FTLD) o enfermedad de Pick.Representa un grupo de trastornos cerebrales causados por la degeneración de los lóbulos frontal y/o temporal del cerebro. "La demencia frontotemporal es una enfermedad que afecta principalmente a la parte frontal y lateral del cerebro y provoca anomalías en el comportamiento, la personalidad, el lenguaje y el movimiento" , añade el Istituto Superiore di Sanità. “El término demencia hace referencia a un conjunto de enfermedades que conducen a una pérdida progresiva de las capacidades mentales. Son causados por daños en las células nerviosas (neuronas) que dificultan cada vez más el funcionamiento normal del cerebro. A diferencia de otras demencias, que típicamente afectan a personas mayores de 65 años, la demencia frontotemporal tiende a ocurrir en personas más jóvenes. La mayoría de los casos confirmados (diagnosticados) involucran a personas entre 45 y 65 años de edad, aunque también puede ocurrir en personas más jóvenes o mayores. Al igual que otros tipos de demencia, la demencia frontotemporal tiende a progresar y volverse más severa con el tiempo" .Cuáles son los síntomas
Los síntomas causados por la demencia frontotemporal son muchos y pueden incluir:
- cambios en la personalidad y el comportamiento, aparición de apatía, f alta de iniciativa, comportamiento impulsivo o socialmente inadecuado, egoísmo o incapacidad para mostrar interés por los sentimientos de los demás, descuido de la higiene personal, conducta obsesivamente repetitiva, excesos en la alimentación
- cambios progresivos en el habla, hablar despacio, tener problemas para pronunciar una palabra correctamente, poner las palabras en el orden incorrecto en una oración, usar una palabra por otra, tener dificultad para entender oraciones escuchadas o leídas
- deterioro de las capacidades mentales, se distrae con facilidad, tiene dificultad para planificar y organizar actividades
- problemas de memoria, suelen presentarse más tarde que otras formas de demencia como, por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer
- problemas musculares, rigidez y lentitud de movimiento, pérdida del control de la vejiga o del intestino, debilidad muscular o dificultad para tragar. Estas perturbaciones tienden a aparecer más tarde.
Los trastornos pueden no estar presentes todos juntos y su gravedad puede variar de persona a persona. A medida que avanza la enfermedad, pueden dificultar cada vez más la actividad diaria normal, lo que eventualmente conduce a la pérdida de la autosuficiencia.
Qué hacer en caso de síntomas
Como recomienda el Istituto Superiore di Sanità, "Ante la presencia de alteraciones (síntomas) que puedan hacer sospechar una demencia fronto-temporal, es necesario acudir al médico general que podrá realizar controles para averiguar la causa y, si lo considera necesario, prescribir la visita al médico especialista o a un centro especializado. En Italia, es posible identificar la disponibilidad y los diferentes tipos de servicios de salud y sociosanitarios para personas con trastornos cognitivos y demencias en el sitio web del Observatorio de Demencia, creado y administrado por el Istituto Superiore di Sanità (ISS) en nombre del Ministerio. de Salud" .Para información: Istituto Superiore di Sanità
Centro Nacional para la Prevención de Enfermedades y Promoción de la Salud – CNaPPS mail: [email protected]
Cómo diagnosticar la demencia frontotemporal
«El diagnóstico es complejo. Requiere una evaluación clínica y cognitiva exhaustiva por parte de especialistas en demencia, así como exámenes instrumentales para ver qué áreas del cerebro han perdido volumen (mediante resonancia magnética) o tienen un metabolismo reducido (mediante PET cerebral). Las pruebas genéticas también son muy útiles, ya que estas formas de demencia suelen tener una base genética y la búsqueda de algunas proteínas patológicas en fluidos como el líquido cefalorraquídeo y, en el futuro, en la sangre», añade el profesor Pardini.
Para determinar la demencia frontotemporal es posible someterse a una serie de pruebas:
- evaluación de trastornos (síntomas), a realizar en presencia del paciente y de un familiar, o conocido, que pueda describir los trastornos si no puede hacerlo él mismo. De hecho, quienes padecen demencia fronto-temporal no notan los cambios en su comportamiento
- evaluación de las capacidades mentales, un examen que consiste en realizar unas actividades sencillas y responder a una serie de preguntas
- investigaciones cerebrales instrumentales (MRI, CT o PET), para identificar partes dañadas del cerebro
- punción lumbar, para analizar el líquido cefalorraquídeo; puede ser útil para distinguir la demencia frontotemporal de otras demencias
- análisis de sangre, para descartar enfermedades que causan trastornos similares a la demencia
Demencia frontotemporal y Alzheimer: ¿cuál es la diferencia?
«Mientras que la demencia de Alzheimer se caracteriza clásicamente por dificultades de memoria y orientación en las primeras etapas, la demencia frontotemporal se caracteriza por alteraciones en el comportamiento social y conductual, la capacidad de planificación y las habilidades lingüísticas. Las formas de demencia frontotemporal con trastornos prevalentes del lenguaje se denominan afasias progresivas primarias, como en el caso de Bruce Willis», explica el profesor Pardini.
El Alzheimer es reconocido como la causa más común de demencia en la población mayor de 65 años, pero también puede tener un inicio temprano, alrededor de los 50 años. Caracterizada por el deterioro irreversible de las funciones cognitivas, esta patología conlleva síntomas que limitan severamente las actividades normales de la vida cotidiana hasta el punto de llevar a quienes la padecen a no ser autosuficientes. Aunque se estima que sólo en Italia hay unos 500.000 pacientes de Alzheimer, las causas desencadenantes aún no se conocen del todo y, a pesar de los esfuerzos de la ciencia, actualmente no existe una terapia capaz de vencerlo.
«En la base sabemos que existe una alteración del metabolismo de una proteína que, al ser metabolizada de forma alterada, conduce a la acumulación en el cerebro de una sustancia neurotóxica, la beta amiloide, esta proteína se acumula lentamente en el cerebro que lleva a la muerte neuronal progresiva. Sin embargo, aún no se ha aclarado cuáles son los desencadenantes de este proceso”, explica Cecilia Perin, Profesora Asociada de Medicina Física y Rehabilitación y jefa de la Unidad Operativa Compleja de Rehabilitación Especializada de Lesiones Cerebrales Graves en los Institutos Clínicos Zucchi en Carate Brianza. .
¿Qué terapias existen para la demencia frontotemporal?
Como explica la familia de Bruce Willis en la publicación de Instagram publicada hace unas horas también en el sitio web AFTD (The Association for Frontotemporal Degeneration) «FTD es una enfermedad cruel de la que muchos de nosotros nunca hemos oído hablar y puede afectar a cualquiera. Y actualmente no hay cura. Para las personas menores de 60 años, la FTD es la forma más común de demencia, y debido a que el diagnóstico puede llevar años, la FTD probablemente sea mucho más frecuente de lo que sabemos. Actualmente no existe una cura para la enfermedad, una realidad que esperamos cambie en los próximos años. A medida que la condición de Bruce progresa, esperamos que la atención de los medios se centre en arrojar luz sobre esta enfermedad que necesita mucha más conciencia e investigación" .
El progreso de la investigación está ahí
«La investigación sobre terapias para la demencia frontotemporal es muy activa.Tenemos algunos medicamentos que pueden ayudar a controlar los síntomas conductuales, tomados de la psiquiatría de adultos. La investigación actual se centra en encontrar enfoques capaces de ralentizar el curso de la enfermedad, por ejemplo, actuando sobre los componentes genéticos. El paciente entonces también debe ser seguido en el lado no farmacológico, por ejemplo para la deglución a través de la rehabilitación, y también hay una gran esperanza para las técnicas de estimulación cerebral eléctrica”, continúa Pardini.
Tratamientos para aliviar dolencias
Hasta la fecha, no existe una cura para la demencia frontotemporal. Sin embargo, existen algunos tratamientos que ayudan a controlar las molestias incluso durante períodos prolongados.
- drogas, útiles para controlar algunos problemas de conducta
- fisioterapia, terapia ocupacional, logopedia, utilizadas para aliviar los problemas de movimiento y disminuir los efectos de la enfermedad en las actividades diarias y la comunicación
- reuniones con grupos de apoyo, útiles para orientar a las personas afectadas por la enfermedad, y a sus familiares, sobre formas de afrontar los trastornos demenciales
Nuevos tratamientos, pero solo para el Alzheimer
«Desde el año 2000, la investigación de fármacos capaces de potenciar la memoria ha avanzado mucho: de hecho, nacieron los llamados fármacos anticolinesterásicos -prosigue el experto- que pueden retrasar o contener el empeoramiento de los síntomas. Ahora la investigación está tomando una dirección más precisa: estamos tratando de desarrollar moléculas que puedan actuar sobre el sistema inmunológico ayudando al cuerpo a degradar las moléculas que no se desechan" .
Alentadores en este sentido son los resultados de un estudio reciente realizado por investigadores de la Fundación IRCCS Instituto Neurológico Carlo Besta, en colaboración con compañeros del Instituto Mario Negri de Investigaciones Farmacológicas y publicado en la revista "Molecular Psychiatry" .
¡Actúa! El consejo de la Asociación para la Degeneración Frontotemporal
Este es el llamamiento de The Association for Frontotemporal Degeneration, una de las principales asociaciones que se ocupan de la demencia frontotemporal, publicado en el sitio web oficial tras la noticia de Bruce Willis. El objetivo es informar a la mayor cantidad de personas posible sobre los síntomas y las acciones para contrarrestar la progresión de la enfermedad.
- Obtenga información sobre la enfermedad y sus síntomas. La FTD también suele denominarse demencia frontotemporal, degeneración lobular frontotemporal (FTLD) o enfermedad de Pick. Representa un grupo de trastornos cerebrales causados por la degeneración de los lóbulos frontales y/o temporales del cerebro.
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- Comparte un mensaje de esperanza y apoyo con la familia Willis a través de Instagram. Puede usar este idioma o el suyo propio: A la familia Willis: gracias por compartir su historia de FTD. Sepa que no está solo, tiene una comunidad que se preocupa. Apoye a Bruce WillisFTD EveryFTDStoryCounts. Asegúrate de usar los mismos hashtags para la visibilidad. Utilice esta plantilla para compartir el anuncio con sus redes. Encuentre texto y gráficos que puedan ayudarlo a compartir su historia de FTD, a la luz de la declaración de la familia Willis. También puede comunicarse con su prensa local, utilizando estos consejos y temas de conversación.
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